HEPATOPATÍAS AUTOINMUNES

¿Qué son?

Existen varias enfermedades, que, aunque con un comportamiento diferente, tienen en común que se producen en individuos predispuestos tras la acción, probablemente, de un agente externo, que activa su sistema de defensas. Por eso se conocen como enfermedades autoinmunes. Engloban la hepatitis autoinmune, la colangitis biliar y la colangitis esclerosante primaria. Aunque son tres enfermedades diferentes, por este origen similar, a veces se pueden asociar e, incluso,pueden asociarse a otras enfermedades autoinmunes como la Enfermedad Inflamatoria intestinal o el hipotiroidismo.

La hepatitis autoinmune (HAI) se caracteriza por una inflamación a nivel del tejido hepático, en cambio, la colangitis se caracteriza por una inflamación de las vías biliares, las vías que drenan la bilis desde el hígado. Existen 2 enfermedades en las que la afectación es principalmente biliar: la colangitis biliar primaria (CBP)y la colangitis esclerosante primaria (CEP).En la CBP se produce una inflamación de la vía biliar que conduce a su obstrucción,mientras que en la CEP, en cambio, existe una inflamación supurativa que destruye los conductos biliares.

¿Cómo se diagnostica?

La sospecha diagnóstica se basará en la clínica, la analítica y la biopsia o las pruebas de imagen. La astenia es un síntoma frecuente, principalmente en la CBP, aunque también en la HAI. En la CBP puede existir también prurito (picor).

La CBP se caracteriza por una fase inicial asintomática y posteriormente, una sintomática, donde predominan el cansancio y el picor. Ambas de duración muy variable.

La CEP se caracteriza por episodios repetidos de colangitis (inflamación-infección de la vía biliar) y los síntomas más frecuentes serán fiebre, coloración amarillenta de la piel y mucosas (ictericia), con o sin dolor abdominal.

Todas ellas son enfermedades crónicas que, si progresan, pueden conllevar el desarrollo de una cirrosis y las complicaciones derivadas de ella (explicado en otro apartado).

En cuanto a la analítica, en la HAIse alteran principalmente las transaminasas (GOT/AST y GPT/ALT) en un rango variable. También es frecuente la existencia de una hipergammaglobulinemia, los anticuerpos antinucleares (ANA) positivos y la elevación de las inmunoglobulinas.

En la colangitis se suelen elevar las enzimas de colestasis (GGT y fosfatasa alcalina). El aumento de la bilirrubina se puede dar en fases más avanzadas de la enfermedad. En la CBPes frecuente la existencia de anticuerpos antimitocondriales positivos (AMA) y en la CEP los anticuerpos ANCA.

Para diagnosticar la HAI, normalmente, es necesario realizar una biopsia hepática, que, aunque no sea totalmente específica, asociada a la analítica y la clínica, permite hacer un diagnóstico muy probable, previo al inicio del tratamiento. En la CBP, la analítica compatible con AMA positivo puede ser suficiente para realizar el diagnóstico e iniciar el tratamiento, aunque con frecuencia es necesario realizar también una biopsia hepática, para descartar, por ejemplo, un solapamiento a otra enfermedad como la HAI. La CEP se diagnostica, normalmente, con la realización de una resonancia magnética (RMN) que presentará un patrón típico de dilatación y estrechamiento alternos en las vías biliares; aunque en ocasiones, la afectación es, principalmente de las vías pequeñas y también es necesario realizar una biopsia hepática.

¿Cómo se tratan?

En primer lugar, al igual que en otras patologías es muy importante realizar una dieta equilibrada con aporte frecuente de frutas y verduras y reduciendo el aporte de grasas. Los hidratos de carbono deben proceder principalmente de arroz, pastas y legumbres, intentando evitar los productos procesados. Además, es importante realizar ejercicio, al menos 30 minutos de ejercicio aerobio diario. También es importante suplementar las vitaminas si existen déficits. En las enfermedades colestásicas, es frecuente que exista un déficit de vitaminas liposolubes (A, D, E y K), que precisan las sales biliares del hígado para ser absorbidas.

En cuanto a los tratamientos farmacológicos, en la hepatitis autoinmune la base son los corticoides y los inmunosupresores tipo azatioprina. Estos fármacos reducen la inflamación hepática y evitan o reducen la progresión a estadíos más evolucionadas (cirrosis). Son tratamientos de larga duración, generalmente varios años, y, normalmente, es necesaria una confirmación histológica (una nueva biopsia) previa a su retirada, para asegurar la resolución de la inflamación.

En la CBP, en la actualidad existen 2 tratamientos en ficha técnica, que se pautan de un modo escalonado. En primer lugar, el ácido ursodesoxicólico (UDCA) que tiene un efecto antiinflamatorio y ayuda a eliminar la bilis. Con pocos efectos secundarios y una buena tolerabilidad, se trata de un tratamiento de primera línea. En aquéllos pacientes que tras unos meses de tratamiento con UDCA no hay respuesta o es insuficiente, se debe asociar el ácido obeticólico. El ácido obeticólico es un fármaco con efecto antiinflamatorio y antifibrótico (reduce la fibrosis-progresión a cirrosis). La progresión suele valorarse en función de la respuesta de la fosfatasa alcalina (FA) al tratamiento con UDCA. El principal efecto secundario es el prurito (picor) que, generalmente, se puede controlar con otros tratamientos, como las resinas (resincolestiramina). En la CBP es frecuente el prurito incluso sin encontrarse con ningún tratamiento y se tratará de modo similar al prurito 2º al tratamiento con ácido obeticólico. Existen otros tratamientos que, aunque no se encuentran en ficha técnica, también han demostrado mejorar la evolución y el pronóstico de la CBP, como son los fibratos.

Finalmente, en la colangitis Biliar Primaria, el tratamiento de base es nuevamente el UDCA. En los episodios de colangitis será necesario instaurar un tratamiento antibióticos y si los episodios de infección son frecuentes, se podrá pautar una profilaxis antibiótica algunos días al mes.

Más información sobre la colangitis biliar primaria.